El sarcoma pulmonar primario (SPP) es una entidad tumoral pulmonar muy infrecuente, descrita en pocos casos e integrada por las variedades del angiosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, la variante sarcomatosa del mesotelioma y el sarcoma primario de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo de pulmón, que deben diferenciarse de las metástasis pulmonares de los sarcomas extratorácicos. Las técnicas radiológicas (tomografía computarizada y resonancia magnética) tratan de definir el origen de los tumores, la relación con estructuras vecinas y la invasión de éstas.
Presentamos el caso de un varón de 61 años, fumador, al que se descubrió, tras un cuadro catarral, una nodulación en el lóbulo inferior izquierdo en radiografías posteroanterior y lateral de tórax. Se realizó una tomografía computarizada de tórax sin contraste intravenoso que mostró una nodulación sólida y homogénea con ventana de mediastino, con bordes espiculados y signo de la “cola pleural”, con ventana de parénquima, como signos indicativos de malignidad. El diagnóstico anatomopatológico definitivo, tras lobectomía y linfadenectomía izquierda, fue de SPP de grado intermedio con patrón fusocelular y epiteloide, tipo histiocitoma fibroso maligno, que infiltraba la pleura visceral, en estadio pT2 N0; con positividad inmunohistoquímica para S-100, EMA (células epiteliales de conductos atrapados de la neoplasia), enolasa (células tumorales aisladas tipo epiteloide), Bcl-2, CD-34 y CK-pan (células epiteliales de conductos).
El SPP es una entidad maligna poco frecuente, que afecta a personas jóvenes y suele comenzar con dolor torácico, tos y hemoptisis. Las radiografías suelen demostrar una masa pulmonar con base de implantación pleural. El diagnóstico anatomopatológico se basa en la visualización microscópica de células epiteloides y fusiformes, así como en la positividad inmunohistoquímica de antígenos epiteliales de membrana y para citoqueratina y vicentina. La expresividad de la proteína SYT-SSX1 se ha relacionado con un peor pronóstico. El tratamiento se sustenta en la combinación de cirugía y poliquimioterapia. Se pretende la resección económica pulmonar, ante la posibilidad de futuras recidivas. Se estiman cifras de supervivencia del 40-57% a los 5 años y del 30% a los 10, siendo factores de buen pronóstico el tamaño inferior a 5cm, una histología de predominio epitelial y la localización periférica.
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