El sarcoma pulmonar primario (SPP) es una entidad tumoral pulmonar muy infrecuente, descrita en pocos casos e integrada por las variedades del angiosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, la variante sarcomatosa del mesotelioma y el sarcoma primario de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo de pulmón, que deben diferenciarse de las metástasis pulmonares de los sarcomas extratorácicos. Las técnicas radiológicas (tomografía computarizada y resonancia magnética) tratan de definir el origen de los tumores, la relación con estructuras vecinas y la invasión de éstas.
![Sarcoma Pulmonar Sarcoma Pulmonar](https://oncologiadrortiz.com/wp-content/uploads/2019/05/sarcoma-pulmonar-oncologia-dr-ortiz-1024x586.jpg)
Presentamos el caso de un varón de 61 años, fumador, al que se descubrió, tras un cuadro catarral, una nodulación en el lóbulo inferior izquierdo en radiografías posteroanterior y lateral de tórax. Se realizó una tomografía computarizada de tórax sin contraste intravenoso que mostró una nodulación sólida y homogénea con ventana de mediastino, con bordes espiculados y signo de la “cola pleural”, con ventana de parénquima, como signos indicativos de malignidad. El diagnóstico anatomopatológico definitivo, tras lobectomía y linfadenectomía izquierda, fue de SPP de grado intermedio con patrón fusocelular y epiteloide, tipo histiocitoma fibroso maligno, que infiltraba la pleura visceral, en estadio pT2 N0; con positividad inmunohistoquímica para S-100, EMA (células epiteliales de conductos atrapados de la neoplasia), enolasa (células tumorales aisladas tipo epiteloide), Bcl-2, CD-34 y CK-pan (células epiteliales de conductos).
El SPP es una entidad maligna poco frecuente, que afecta a personas jóvenes y suele comenzar con dolor torácico, tos y hemoptisis. Las radiografías suelen demostrar una masa pulmonar con base de implantación pleural. El diagnóstico anatomopatológico se basa en la visualización microscópica de células epiteloides y fusiformes, así como en la positividad inmunohistoquímica de antígenos epiteliales de membrana y para citoqueratina y vicentina. La expresividad de la proteína SYT-SSX1 se ha relacionado con un peor pronóstico. El tratamiento se sustenta en la combinación de cirugía y poliquimioterapia. Se pretende la resección económica pulmonar, ante la posibilidad de futuras recidivas. Se estiman cifras de supervivencia del 40-57% a los 5 años y del 30% a los 10, siendo factores de buen pronóstico el tamaño inferior a 5cm, una histología de predominio epitelial y la localización periférica.
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